蜕皮，意思是脱去外皮的现象，许多节肢动物和爬行动物，生长期间脱去旧表皮长出新表皮的过程，通常每蜕皮一次就长大一些。
在日常生活中，很少有听说有人出现过蜕皮的现象。然而，在日前桂林市人民医院新生儿科出院的一位宝宝，住院期间却几乎把全身的皮都蜕了一遍，这又是怎么一回事呢？
一个与众不同的宝宝
原来，半个月前，新生儿科收治了一例特殊的病例，让医护人员在惊讶的同时也倍感揪心：新生儿皮肤如同被一层“油皮”包裹。
这名外观特殊的新生儿是个35周的早产儿，一出生，医生们就发现这个宝宝的皮肤明显与众不同，甚至可以说有点怪：全身上下的皮肤似乎包了一层“油皮”，皮肤绷紧、全身肿胀，缺少弹性，并且因为这奇怪的“油皮”束缚，孩子睁眼困难、双睑外翻，张嘴困难,双手手指、足趾弯曲且不能伸展、活动。
一种极为罕见的疾病
值班医生李雅玲副主任医师和李春亮主任医师接诊宝宝后，仔细观察了宝宝皮肤的状况，脑中很快闪现一个词——火棉胶婴儿。
这个曾在文献上看到过类似疾病的报道。最终经检索文献和皮肤科医生会诊后确认，这位新生儿所患的是火棉胶婴儿这种病。
火棉胶婴儿是一组极为少见的常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病，属于先天性层板状鱼鳞病的特殊类型，是致病基因突变位点所引起的。国外学者研究大多数火棉胶婴儿与TGM1、ALOXE3或ALOX12B 的基因突变有关。
患儿主要表现为全身皮肤因紧束的胶羊膜所覆盖，胶体被限于特殊位置，皮肤羊皮纸或油皮样改变，广泛受累，尤其腋窝、腹股沟等褶皱部位明显，继发皮肤皲裂，大片脱落。
这类患儿因为皮肤的病变，容易导致皮肤汗腺堵塞，从而影响到正常的排汗功能。如果长时间症状不缓解，可能因水分蒸发引起脱水和电解质代谢混乱，部分出现皮肤的继发感染后致全身感染。
一场小心翼翼的医疗呵护
由于这位宝宝是早产、低体重，容易出现呼吸窘迫、喂养困难和感染等并发症；而其特殊的皮肤状况，更容易出现皮肤感染、败血症、休克等。
面对火棉胶婴儿，目前暂时没有确切的医疗手段，主要是做好皮肤的护理，保持皮肤清洁，防止皮肤干裂和继发感染。同时对不断出现的皲裂皮肤进行修剪，防止剥脱出血再次损伤皮肤。
因火胶棉婴儿为早产儿，“油皮”束缚致张嘴困难，一开始只能给予微量奶量，不能满足维持生命的水分、基础热卡，更谈不上满足生长热卡、维持正常血糖、微量元素。
普通的孩子可以通过静脉输液完成肠外营养补充热卡、维持血糖等，而火胶棉婴儿特殊的皮肤状况，全身上下均看不见可打针输液用的血管，李春亮主任从脐静脉置入导管，开通维持生命的静脉通道，解决婴儿的营养问题。
因该病极为罕见，治疗护理自然比普通的早产儿增加了难度。这位宝宝整个医疗与护理过程大家都是小心翼翼，同时也倾注了更多的热情与关切。
幸运的是经过医生护士的精心治疗，患儿各方面都往好的方向发展，病情慢慢稳定，感染无加重，也未出现败血症，全身皮肤都脱了一遍，就像“金蝉脱壳”。经过半个月精心治疗后，患儿终于顺利出院。
李春亮主任表示，出院后，一些日常的皮肤护理仍不能停下。火棉胶婴儿若没有其他的并发症，皮肤的状况会随着年龄的增长逐渐好转或痊愈，是否会出现新的情况，还有待于今后的随访。
俗话说：“不经历风雨，怎能见彩虹。”经过这样罕见疾病的考验，我们祝愿这位宝宝今后的成长道路多些幸运，多些快乐。
火胶棉婴儿预防技巧
孕育一个健康可爱的宝宝，是每位爸爸妈妈的心愿。李春亮主任建议：如有家族遗传史或已有火棉胶婴儿生育史的妈妈，再次妊娠时，最好通过孕前体检、基因检测筛查等方式，有效降低病儿出生率。
