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什么是僵硬人综合症,席琳·迪翁正在对抗的病症?

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FILE - Singer Celine Dion performs during her first World Tour called Courage in Quebec City, Montreal, Canada on Sept. 18, 2019. Dion has canceled all her scheduled tour dates through April 2024 as she battles a rare neurological disorder. (Jacques Boissinot/The Canadian Press via AP)通过和

(CNN)——据歌手席琳·迪翁周五在其社交媒体账户上发布的一份声明称,僵硬人综合症(一种罕见的神经系统疾病,会导致痉挛和肌肉僵硬)的并发症导致她取消了2024年之前的“勇气世界巡演”。

在得知肌肉疼痛和行动不便的原因后,迪翁在12月推迟了几场演出。迪翁当时说:“虽然我们仍在了解这种罕见的情况,但我们现在知道,这就是导致我所有痉挛的原因。”

迪翁身边的一位消息人士告诉CNN,尽管每天都在接受物理治疗,“她还是很痛苦。”

在Instagram上宣布巡演取消的消息时,迪翁说:“我很抱歉再次让你们所有人失望。我正在努力恢复体力,但即使你100%恢复了状态,巡演也会很困难。

“一直推迟演出对你来说是不公平的,尽管这让我很伤心,但我们最好现在取消一切,直到我真正准备好再次回到舞台上。我想让你们都知道,我不会放弃的……我迫不及待地想再见到你们!”

什么是僵硬人综合症?

根据美国国家神经疾病和中风研究所的说法,僵硬者综合症的特征是肌肉僵硬和痉挛,对声音和光线等刺激高度敏感,以及可能导致肌肉痉挛的情绪困扰。NINDS说,随着时间的推移,患有这种疾病的人可能会出现“弯腰驼背的姿势”。

根据克利夫兰诊所的说法,这种情况通常始于身体中部、躯干和腹部的肌肉僵硬,然后发展到腿部和其他肌肉的僵硬和痉挛。

肌肉痉挛可能“相当严重”。这些会导致跌倒、剧烈疼痛和严重的残疾,”约翰霍普金斯医学院僵硬人综合症中心的埃米尔·萨米·穆克海伯博士说。“严重痉挛导致跌倒是很常见的。这些痉挛可由惊吓、严重情绪和寒冷天气引起。”

这些痉挛的强度足以导致骨折,任何跌倒都可能导致严重的伤害。

迪翁在去年12月的Instagram视频中说,痉挛影响了她日常生活的“方方面面”,“有时会给我走路带来困难,让我无法像以前那样用声带唱歌。”今天告诉你这件事让我很伤心。”

这种综合症还会引起焦虑。

僵硬人综合症中心(Stiff Person Syndrome Center)主任斯科特·纽瑟姆(Scott Newsome)博士在该组织网站上的一段视频中说:“许多患者(如果不是全部的话)都有这种疾病固有的焦虑,这种焦虑实际上助长了人们可能患有的这种疾病的身体疾病。”

有时,患有僵硬人综合症的人可能害怕离开家,因为“街道的噪音,比如汽车喇叭声,会引发痉挛和跌倒,”NINDS指出。

谁有患僵硬人综合症的风险?

僵硬的人综合症是非常罕见的。穆克海伯说,大约每100万人中就有1人患有这种综合症,而大多数普通神经科医生一生中只会看到一两个病例。

据Newsome介绍,第一例僵硬人综合症是在20世纪50年代报道的,这种疾病在历史上被称为“僵硬人综合症”。

从那以后,人们发现女性患此病的人数是男性的两倍,为了避免混淆,这种病的名字被改为僵硬人综合症。

根据克利夫兰诊所的说法,这种情况可以在任何年龄出现,但症状最常出现在30多岁或40多岁。

什么原因导致僵硬人综合症?

据美国国家神经疾病和中风研究所称,僵硬综合征被认为具有自身免疫性疾病的特征:“它通常与其他自身免疫性疾病有关,如i型糖尿病、甲状腺炎、白癜风和恶性贫血。”

虽然确切的原因尚不清楚,但据该研究所称,研究表明,这可能是由于大脑和脊髓的自身免疫反应“出错”。

该研究所在其网站上指出:“患有SPS的人GAD水平较高,GAD是一种抗体,可以对抗一种酶,这种酶参与了大脑中一种重要神经递质的合成。”“通过检测谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体的水平,可以做出明确的诊断。”

其他测试包括肌电图(EMG),测量肌肉中的电活动,以及腰椎穿刺,通常称为脊髓穿刺。

由于这种疾病的罕见性和其症状的模糊性,人们通常会在接受神经系统治疗之前寻求慢性疼痛的治疗。NINDS指出,这种情况可能被误诊为焦虑、纤维肌痛、多发性硬化症、帕金森病、心身疾病,甚至是恐惧症。

纽瑟姆说,一个人平均需要7年的时间才能被诊断出患有僵硬人综合症。

“有时候,(病人)会被贴上疯子的标签,”他说,“因为在早期的检查中,并没有僵硬人综合症的标志性特征。”

僵硬人综合症怎么治疗?

目前还没有治愈僵硬人综合症的方法,但药物可以缓解症状。免疫球蛋白药物可以帮助降低对光或声音刺激的敏感性,可能有助于防止跌倒或痉挛。

止痛药、抗焦虑药物和肌肉松弛剂都是治疗这种疾病的一部分。僵硬人综合症中心也使用肉毒杆菌毒素注射。

克利夫兰诊所指出,额外的好处可能来自针灸、物理疗法、热和水疗法的使用。

穆克海伯说:“如果不及时治疗,这种疾病会对日常生活造成严重损害。”

迪翁此前曾表示,她与自己的健康状况斗争了一段时间,她说她有一个伟大的医疗专业团队和她的孩子们的支持。

她说:“我每天都在和我的运动医学治疗师一起努力,以恢复我的力量和再次表演的能力。”“但我必须承认,这是一场斗争。”

对于像迪翁这样的表演者来说,大声的噪音和明亮的灯光可能会引发肌肉痉挛。

穆克海伯说:“这是一种非常具有挑战性的疾病,如果不积极、及时和适当地治疗,可能会对她造成伤害。”

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